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Epidémiologie : Formes pédiatriques de SHU-STEC

L’objectif de cet article est d’actualiser et compléter les données épidémiologiques concernant les formes pédiatriques de SHU – STEC pédiatrique sur une longue période d’observation.
L’étude a inclut tous les cas survenus chez des patients résidants dans la région Lombarde en Italie et ayant un premier épisode de SHU documenté avant l’âge de 18 ans, entre le 1er janvier 2003 et le 31 décembre 2012, ainsi que tous les patients ayant eu HUS-STEC indépendamment de leur lieu de résidence au moment de l’épisode SHU. Elle a eu lieu dans un seul centre de néphrologie pédiatrique, en concert avec les 6 services tertiaires de pédiatrie. Les critères du diagnostic étaient un taux de plaquettes < 150 000/mm3, une baisse de l’hémoglobine et/ou des signes biologiques d’hémolyse, une atteinte rénale. Les SHU compliquant une autre condition pathologique (sepsis, VIH, lupus etc.) ont été exclus. Le groupement des cas a permis la détection de shiga-toxine ou, à défaut, des souches de colibacille habituellement associées au SHU dans les selles diarrhéiques. D’autre part, les autres cas de micro-angiopathie thrombotiques (a-SHU) ont fait l’objet de recherches étiologiques étendues, génétiques, immunologiques et biochimiques.

Les SHU liés à une infection par Escherichia coli producteur de shiga-toxine, largement prédominants

Sur 10 ans, 101 cas ont été observés (55 garçons), avec un âge médian de 3 ans (de 36 jours à 16 ans) ; 76 avaient moins de 6 ans. L’incidence annuelle moyenne globale est de 6,3 cas/million d’enfants (de 1,9 à 11,9) et de 15,7/million avant 5 ans. Les STEC-SHU prédominent : 89 cas vs 12 a-SHU. Deux enfants porteurs d’une mutation MCP (membrane co-factor protein, inhibiteur d’activation du complément), également shiga-toxine +, ont été classés, en l’absence de récidive, STEC-SHU. L’infection par STEC a été contractée 12 fois en dehors de la Lombardie dont 8 fois outre-mer. Les sérotypes de STEC les plus fréquents étaient les O:157 (31 %), O:26 (19 %), O:103 (12 %), non identifiés dans 31 % des cas.

Les a-SHU étaient dus à une dysrégulation génique du complément (2), des auto-anticorps anti-facteur H (1), une acidémie méthyl-malonique (3), une pneumonie associée (2) et 4 fois la cause n’a pas été identifiée.

Parmi les 89 patients avec un STEC-SHU, 40 (45 %) ont eu une épuration extra-rénale ; 66 (74 %) ont guéri sans séquelles, 16 (18 %) avaient des séquelles rénales minimes, 3 une insuffisance rénale chronique. Des 12 patients avec a-SHU, 4 ont été dialysés, 7 ont guéri, 3 ont gardé des séquelles rénales minimes. Deux patients sur 89 ont des séquelles neurologiques. Quatre enfants sont décédés : 3 STEC-SHU d’atteinte neurologique, 1 a-SHU de sepsis.

Ces données montrent que le SHU demeure une affection sévère.


Pr Jean-Jacques Baudon

Ardissino G et coll. : Epidemiology of haemolytic uremic syndrome in children. Data from the North Italian HUS network. Eur J Pediatr., 2016; 175 :465-473.

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